Vasculiti pediatriche rare

Una panoramica

Arterite di Takayasu

Vasculite dei grandi vasi (aorta e rami). Sintomi iniziali generali, poi segni da ridotto flusso (polsi deboli, ipertensione). Diagnosi con imaging (spesso RM). Terapia con corticosteroidi + immunomodulanti, talvolta biologici.

Poliarterite nodosa (PAN)

Vasculite dei medi vasi:

• Forma sistemica (multi-organo) più severa
• Forma cutanea più lieve.
Terapia con corticosteroidi ± immunomodulanti

Vasculite leucocitoclastica cutanea

Piccoli vasi cutanei, spesso dopo infezione/farmaco. Spesso autolimitante.

 

Vasculite orticarioide ipocomplementemica

Pomfi persistenti tipo orticaria. Terapia dipende da estensione e organi coinvolti.

 

Vasculiti associate ad ANCA

Piccoli vasi, possibile coinvolgimento reni/polmoni/vie aeree. Terapie in due fasi: controllo rapido + mantenimento.

 

Angioite primaria del SNC (cPACNS)

Vasi cerebrali: cefalea persistente, deficit neurologici, crisi, possibile ictus. Diagnosi con RM e imaging vascolare. Terapia con corticosteroidi e immunomodulanti, follow-up stretto.

 

Difficoltà respiratoria o dolore toracico
Donfiore marcato
Diminuzione urine/urine scure o sangue nelle urine
Forte cefalea persistente, difficoltà di linguaggio
Debolezza improvvisa, convulsioni o altri sintomi neurologici
Febbre alta persistente durante terapia immunosoppressiva