Vasculiti: informazioni generali
Che cos’è la vasculite?
La vasculite è un’infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni, cioè dei canali che portano il sangue in tutto il corpo. I vasi includono arterie, vene e capillari e servono a trasportare ossigeno e nutrienti a organi e tessuti.
Il termine vasculite indica un gruppo ampio e complesso di malattie. Può essere classificata:
- in base alla dimensione dei vasi coinvolti: vasculiti dei grandi vasi, medi vasi e piccoli vasi;
- in base al tipo di vaso interessato (arterie o vene).
La gravità varia molto: alcune forme sono lievi e temporanee, altre possono essere più serie e richiedere cure e controlli a lungo termine.
Si parla di vasculite “primaria” quando nasce da un’alterazione del sistema immunitario e non è causata da un’altra malattia. Alcune forme sono rare, soprattutto in età pediatrica, ma oggi vengono riconosciute meglio grazie a diagnosi più accurate, tecniche di imaging avanzate e, in alcuni casi, test immunologici e genetici.
Quanto è comune?
Alcune vasculiti sono relativamente frequenti nei bambini, come la vasculite da IgA e la malattia di Kawasaki, spesso con buona prognosi.
Altre forme (vasculiti associate ad ANCA, arterite di Takayasu, poliarterite nodosa) sono molto più rare in età pediatrica.
Cause: è ereditaria o contagiosa?
La vasculite non è contagiosa.
Nella maggior parte dei casi è legata a una risposta immunitaria anomala che, per motivi non completamente chiariti, attacca i vasi causando infiammazione. Può dipendere da:
- predisposizione genetica,
- infezioni virali o batteriche (come trigger),
- fattori ambientali.
Di solito non è ereditaria “in senso classico”, ma esistono rare condizioni genetiche che possono imitare una vasculite.
Cosa succede ai vasi sanguigni?
L’infiammazione può causare:
- stenosi (restringimento) con riduzione del flusso,
- aneurismi (dilatazioni) con parete più fragile,
- formazione di coaguli che bloccano il flusso,
- aumento della permeabilità con fuoriuscita di liquidi nei tessuti.
Se il sangue arriva meno, gli organi ricevono meno ossigeno e nutrienti e possono danneggiarsi (cuore, reni, polmoni, cervello).
Principali tipi di vasculite nei bambini
- Grandi vasi: aorta e rami principali (es. arterite di Takayasu).
- Medi vasi: arterie che irrorano gli organi (es. malattia di Kawasaki, poliarterite nodosa).
- Piccoli vasi: capillari e piccoli vasi (es. vasculiti associate ad ANCA).
Alcune malattie, come Behçet, possono colpire vasi di qualsiasi dimensione.
Sintomi principali
All’inizio possono comparire sintomi generali: febbre, stanchezza, malessere, perdita di peso.
Con l’interessamento degli organi:
Rash cutanei
Dolori articolari o muscolari
Dolore addominale
Difficoltà respiratorie
Alterazioni renali
Talvolta sintomi neurologici
Diagnosi
Richiede valutazione specialistica:
Visita e anamnesi
Esami sangue e urine
Imaging (ecografia, RM, angiografia)
talvolta biopsia.
La gestione dovrebbe avvenire con specialisti di reumatologia pediatrica e altri specialisti se necessario.
Terapia
Obiettivo: ridurre infiammazione e prevenire danni.
Corticosteroidi
Immunosoppressori (azatioprina, metotrexato, micofenolato)
Biologici in casi selezionati
Talvolta farmaci per coaguli o pressione.
Follow-up
Fondamentale per monitorare attività di malattia, risposta alla terapia ed effetti collaterali. Inizialmente controlli ravvicinati, poi più distanziati quando la malattia
è stabile.
Scuola, sport, vita quotidiana
Con malattia controllata, molti bambini conducono una vita normale. Scuola e attività fisica sono consigliate (con adattamenti se necessari).
Vaccini e infezioni
Con immunosoppressori il rischio di infezioni può aumentare e alcuni vaccini (soprattutto vivi attenuati) vanno valutati caso per caso con il medico.
Quando contattare subito i medici
Contattare rapidamente il team curante in caso di: