Behçet, vasculiti rare e IVIG

Malattia di Behçet

Che cos’è?
È una malattia rara che causa infiammazione dei vasi in tutto il corpo. Può coinvolgere bocca, pelle, occhi, articolazioni, genitali, sistema nervoso, intestino e vasi sanguigni. Segno tipico: ulcere orali ricorrenti.

Frequenza

Più comune lungo la “Silk Road” (Mediterraneo, Medio Oriente, Asia). In Europa è rara. In età pediatrica è rara.

Cause e contagio

Causa non nota, legata a predisposizione genetica e attivazione immunitaria. Non è contagiosa.

Sintomi

• Ulcere della bocca
• Ulcere genitali (più rare prima della pubertà)
• Lesioni cutanee
• Infiammazione oculare (importante intervenire presto)
• Dolori/gonfiore articolare
• Possibile coinvolgimento vascolare, neurologico o intestinale.

Diagnosi e cura

Diagnosi clinica, spesso nel tempo. Terapie variabili secondo organi: corticosteroidi, colchicina, immunosoppressori, biologici (anti-TNF) nelle forme più gravi.