Malattia di Kawasaki
Che cos’è la malattia di Kawasaki?
Che cos’è la malattia di Kawasaki?
La malattia di Kawasaki è una malattia infiammatoria che colpisce soprattutto lattanti e bambini piccoli e interessa in particolare i vasi di medio calibro (vasculite). È la principale causa di cardiopatia acquisita nei bambini nei Paesi sviluppati.
Inizia spesso con febbre alta improvvisa e può coinvolgere pelle, occhi, bocca, linfonodi e arterie coronarie.
Quanto è comune?
È una delle vasculiti più frequenti in età pediatrica. È presente in tutto il mondo ma più comune nei bambini di origine est-asiatica. In Europa è meno frequente ma diagnosticata regolarmente. I maschi sono colpiti leggermente più delle femmine.
Cause, ereditarietà e contagio
La causa esatta non è nota.
Si pensa a una risposta immunitaria anomala in bambini predisposti.
Non è prevenibile. Non è infettiva né contagiosa.
Segni e sintomi principali
• Febbre alta per diversi giorni, poco responsiva agli antipiretici
• Occhi rossi senza secrezione
• Labbra rosse/secche o screpolate, lingua “a fragola”
• Rash cutaneo
• Gonfiore o arrossamento di mani e piedi
• Linfonodi ingrossati al collo
I sintomi possono comparire gradualmente e non sempre sono tutti presenti.
Diagnosi
È clinica (non esiste un test unico). La forma “classica” prevede:
• Febbre ≥ 4 giorni
• Almeno 4 su 5 segni tipici
Esiste la forma incompleta, più frequente nei lattanti < 6 mesi: in questi casi aiutano esami del sangue e ecocardiogramma.
Perché è importante la diagnosi precoce? Perché può coinvolgere le coronarie. Terapia precoce riduce molto il rischio di complicanze cardiache.
Esami utili
• Sangue: indici infiammatori (CRP), globuli bianchi/rossi, albumina, piastrine
• Ecocardiogramma con misurazione delle coronarie
(Z-score).
Serve follow-up anche se il primo eco è normale.
Terapia
• IVIG (immunoglobuline endovena) dose unica 2 g/kg: riduce infiammazione e rischio aneurismi
• Aspirina: schema variabile; poi dose bassa dopo la febbre
In casi a rischio o resistenti:
• Corticosteroidi
• Seconda dose IVIG
• Terapie biologiche mirate (in casi selezionati)
Dopo la fase acuta
Se coronarie normali: aspirina bassa fino a 6–8 settimane.
Se coronarie alterate: terapia più lunga e follow-up cardiologico.
Scuola e sport
Dopo la fase acuta la maggior parte torna a scuola.
Senza interessamento cardiaco: sport senza limitazioni dopo recupero.
Con aneurismi: indicazioni personalizzate dal cardiologo.
Vaccini
Dopo IVIG, i vaccini vivi attenuati spesso vanno rimandati ~11 mesi. Gli altri in genere sono consentiti secondo indicazione medica.